Resumen
El linfoma adrenal primario es una enfermedad poco frecuente con alrededor de 200 casos reportados, de los que sólo cuatro provienen de América Latina. Comunicamos dos nuevos casos en la región, que inicialmente se diagnosticaron como urolitiasis y feocromocitoma. Nuestro objetivo es ilustrar la importancia de considerar a esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de casos atípicos de dolor abdominal y masas en imágenes diagnósticas en la topografía adrenal. Además, se revisan conjuntamente todos los casos de la región para describir las formas de manifestación clínica y desenlaces más frecuentes. El primer caso es un paciente masculino de 53 años con dolor abdominal agudo y síntomas B en el que inicialmente se sospechó urolitiasis, pero cuya urografía TC evidenció una masa suprarrenal izquierda, que posteriormente se identificó por histopatología como linfoma B difuso de células grandes contra el que recibió quimioterapia R-CHOP, con lo que logró remisión completa. El segundo caso es un paciente masculino de 21 años de edad con antecedente de esquizofrenia que acudió con dolor hipogástrico agudo asociado con enrojecimiento facial, sudoración profusa, palpitaciones, una masa en topografía adrenal y ligera elevación de catecolaminas, por lo que inicialmente se pensó en feocromocitoma. Sin embargo, el estudio histopatológico de la masa la identificó como linfoma B difuso de células grandes sin asociación con neoplasia médulo-adrenal, por lo que recibió tratamiento con R-CHOP hasta su muerte. Al analizar en conjunto los seis casos latinoamericanos encontramos que generalmente tienen manifestaciones neurológicas graves por diseminación al sistema nervioso central y se diagnostican en estadios avanzados.
Palabras clave: linfoma adrenal primario, linfoma no Hodgkin, linfoma B difuso de células grandes, urolitiasis, feocromocitoma.
Abstract
Primary adrenal lymphoma is a rare disease with around 200 case reports, of which only 4 come from Latin America. In this article, two new cases in the region are reported which were initially considered to be urolithiasis and pheochromocytoma. Our aim is to show the importance of considering this entity in the differential of atypical cases of abdominal pain and diagnostic images of masses in the adrenal area. Besides, review all the Latin-American cases and describe the most common clinical presentations and outcomes. The first case is a 53 years-old man with acute abdominal pain and B-symptoms in who initially urolithiasis was suspected, but whose CT urography demonstrated a left adrenal mass, which was subsequently identified by histology as a diffuse large B-cell lymphoma, against which he was treated with R-CHOP chemotherapy up to achieving complete remission. The second case is a 21 years-old man with a personal history of schizophrenia who presented acute hypogastric pain associated with facial flushing, profuse sweating, palpitations, a mass in the adrenal area, and a slightly increasing of catecholamines, reasons why he was initially diagnosed with pheochromocytoma. However, the histopathologic study identified the mass as a diffuse large B-cell lymphoma without medullary neoplasia, so he was treated with R-CHOP until his death. After analyzing the 6 Latin-American cases together it was found that they frequently presented severe neurological symptoms due to dissemination of the lymphoma to central nervous system and they were diagnosed in advanced stages.
Keywords: primary adrenal lymphoma; non-Hodgkin lymphoma; diffuse large B cell lymphoma; urolithiasis, pheochromocytom
