Síndrome hemofagocítico secundario

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome hemofagocítico o síndrome de activación macrofágica es un trastorno del sistema fagocítico-mononuclear caracterizado por proliferación histiocítica generalizada con hemofagocitosis; puede ser primario (linfohistiocitosis eritrofagocítica familiar) o secundario. La forma primaria habitualmente se diagnostica en los primeros dos años de vida como resultado de anomalías genéticas en células NK, células presentadoras de antígenos y linfocitos T CD8 citotóxicos; la forma secundaria, también llamada reactiva, habitualmente está condicionada por una enfermedad aguda, como infecciones (síndrome hemofagocítico asociado con infección), neoplasias (síndrome hemofagocítico asociado con malignidad), o enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Still del adulto. El cuadro clínico se caracteriza por fiebre, hepatomegalia y esplenomegalia, y puede haber también exantema, linfadenopatía y manifestaciones neurológicas.

CASOS CLÍNICOS: Se comunican tres casos clínicos de síndrome hemofagocítico con edades comprendidas entre 17 y 64 años.

CONCLUSIONES: Para el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria debe cumplirse una serie de signos clínicos basados en la Histiocyte Society.

PALABRAS CLAVE: Linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva; síndrome hemofagocítico; síndrome de activación macrofágica.

Abstract

BACKGROUND: Hemophagocytic syndrome or macrophage activation syndrome is a disorder of the phagocytic-mononuclear system characterized by a generalized histiocytic proliferation, with hemophagocytosis; it may be primary (familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis) or secondary. Primary usually is diagnosed in the first 2 years of life as a result of genetic abnormalities in NK cells, antigen-presenting cells and cytotoxic CD8 T lymphocytes, and secondary, also called reactive, is usually conditioned by an acute disease such as infections (hemophagocytic syndrome associated with infection or IAHS), neoplasms (malignancy associated hemophagocytic syndrome), or autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus and adult Still disease. Clinical presentation is characterized by fever, hepatomegaly, and splenomegaly, and can be associated with rash, lymphadenopathy, and neurological manifestations.

CLINICAL CASES: Three cases of hemophagocytic lymphohistiocytosis are reported with ages from 17 to 64 years.

CONCLUSIONS: For the diagnosis of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, a series of clinical signs based on the Histiocyte Society must be met.

KEYWORDS: Reactive hemophagocytic lymphohistiocytosis; Hemophagocytic syndrome; Macrophage activation syndrome.