Síndrome de Sézary: comunicación de un caso avanzado con diagnóstico tardío

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Sézary es una forma agresiva de linfoma cutáneo de células T, que se distingue por eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atípicos circulantes, conocidos como células de Sézary.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 72 años con antecedente de eccema crónico y eritrodermia persistente. Luego de la evolución clínica, acompañada de linfocitosis atípica, se hicieron estudios que confirmaron el síndrome de Sézary mediante histopatología e inmunofenotipo característico (CD3+, CD4+, pérdida de CD7 y CD26).

CONCLUSIÓN: Este caso subraya las dificultades diagnósticas del síndrome de Sézary, así como su evolución desfavorable y la necesidad de una sospecha clínica ante eritrodermia resistente.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Sézary; linfoma cutáneo de células T; eritrodermia; inmunofenotipo; fotoféresis extracorpórea.

Abstract

BACKGROUND: Sézary syndrome is an aggressive form of cutaneous T-cell lymphoma, characterized by erythroderma, lymphadenopathy, and circulating atypical lymphocytes, known as Sézary cells.

CLINICAL CASE: A 72-year-old male patient with a history of chronic eczema and persistent erythroderma; following clinical progression accompanied by atypical lymphocytosis. Studies were conducted that confirmed Sézary syndrome through histopathology and characteristic immunophenotyping (CD3+, CD4+, loss of CD7 and CD26).

CONCLUSION: This case highlights the diagnostic challenges of Sézary syndrome, its unfavorable course, and the need for clinical suspicion in cases of refractory erythroderma.

KEYWORDS: Sézary syndrome; Cutaneous T-cell lymphoma; Erythroderma; Immunophenotyping; Extracorporeal photopheresis.