Resumen
El síndrome de Fisher-Evans es la manifestación de una anemia cimahemolítica inmunitaria que puede ser simultánea o subsecuente a trombocitopenia inmunitaria; en ocasiones puede acompañarse de neutropenia inmunitaria. Se estima que de 0.8 a 4% de los pacientes con trombocitopenia inmunitaria o anemia hemolítica inmunitaria padecen este síndrome. Las enfermedades autoinmunitarias tienen asociación entre el síndrome y las infecciones virales. Comunicamos el caso de un paciente de 58 años de edad con sospecha diagnóstica de aplasia medular, de tres semanas de evolución con un cuadro viral. El perfil del virus Epstein-Barr concluyó mononucleosis aguda. La hemólisis por volumen globular medio positivo con bilirrubina indirecta de 2.1 g/dL, reacciones febriles con panaglutinación secundario a púrpura trombocitopénica inmunitaria, prueba de Coombs directa positiva y HDL elevado. Se estableció el diagnóstico de síndrome de Fisher-Evans. Al aspirado medular se observaron megacariocitos presentes y discretamente disminuidos, inmadurez morfológica, polisegmentación de neutrófilos y gigantismo celular. En la actualidad no existen reportes de la prevalencia de este síndrome en México.
Palabras clave: anemia hemolítica inmunitaria, trombocitopenia inmunitaria, síndrome de Fisher- Evans, virus Epstein-Barr.
Abstract
Fisher-Evans syndrome is the manifestation of an immune hemolytic anemia that may be simultaneous or subsequent to an immune thrombocytopenia sometimes attached with immune neutropenia. It has been estimated that between 0.8 to 4% of patients with immune thrombocytopenia or immune hemolytic anemia presents this syndrome. Autoimmune diseases have been associated with virus infections. We report the case of a 58-year-old male with a suspected aplastic anemia diagnosed with an evolution of three weeks with a viral clinical manifestations. Epstein-Barr virus profile concluded with an acute mononucleosis. VGM hemolysis positive with indirect bilirubin of 2.1 g/dL, febrile reactions with secondary pan-agglutination to immune thrombocytopenic purple, direct Coombs positive, high HDL. Evans syndrome diagnosis was stablished. Bone marrow aspiration; discreetly decrease megakaryocytes present, morphologically show immature, polysegmentation of neutrophils and cell gigantism. Currently there are no reports of the prevalence of this syndrome in Mexico.
Keywords: immune hemolytic anemia; immune thrombocytopenia; Fisher-Evans syndrome; Epstein-Barr virus
