Síndrome de Evans

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Evans es una afección hematológica crónica, infrecuente, con incidencia mundial de 1.8 por cada millón de habitantes al año. Se define por la coexistencia de dos o más citopenias: anemia hemolítica, trombocitopenia o neutropenia autoinmunitarias. El diagnóstico es un reto, ya que se establece por exclusión clínica y de laboratorio de otras enfermedades infecciosas, malignas o autoinmunitarias. Las manifestaciones clínicas son consecuencia directa de la anemia y la trombocitopenia.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 22 años con diagnóstico de trombocitopenia, acudió a consulta por padecer síntomas inespecíficos, repetitivos y de alivio espontáneo desde hacía 3 años. Tuvo episodios de epistaxis, gingivorragia, cefalea con fotosensibilidad y hemorroides. Manifestó equimosis y petequias en las extremidades y la mucosa oral, así como esplenomegalia. La biometría hemática reportó hemoglobina de 11.6 g/dL, plaquetas de 3000/mm3 y prueba de Coombs directa positiva. El paciente fue diagnosticado con síndrome de Evans y se hospitalizó para aféresis plaquetaria y manejo con pulsos de metilprednisolona. En la actualidad se reporta estable.

CONCLUSIONES: Los pacientes con síndrome de Evans muestran episodios de remisiones y exacerbaciones; sin embargo, tienen pronóstico favorable con el tratamiento adecuado, por lo que debe ser un diagnóstico diferencial de importancia en pacientes con anemia hemolítica autoinmunitaria, Coombs positivo y trombocitopenia autoinmunitaria.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Evans; anemia hemolítica; trombocitopenia.

Abstract

BACKGROUND: Evans syndrome is a rare chronic hematologic affection with a worldwide incidence of 1.8 per million population per year. It is characterized by the presence of two or more cytopenias, including autoimmune hemolytic anemia and idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Diagnosis is challenging as it is made by exclusion of other infectious, malignant or autoimmune diseases. Clinical presentation is induced directly by the anemia and thrombocytopenia.

CLINICAL CASE: A 22-year-old male patient diagnosed with thrombocytopenia, presenting with nonspecific, repetitive, and self-limited symptoms for 3 years. He presented episodes of epistaxis, gingivorrhage, headache with photosensitivity, and hemorrhoids. With associated ecchymosis and petechiae in extremities and oral mucosa, as well as splenomegaly. Laboratory results reported hemoglobin of 11.6 g/dL, platelets of 3000/mm3 and positive direct Coombs test. The patient was ultimately diagnosed with Evans syndrome and hospitalized for plasmapheresis and steroids administration. Nowadays he is reported stable.

CONCLUSIONS: Evans syndrome may have remissions and exacerbations during the person’s lifetime, but it has a favorable prognosis with appropriate treatment and early recognition, so it must be an important differential diagnosis in patients with hemolytic anemia, positive Coombs, and autoimmune thrombocytopenia.

KEYWORDS: Evans syndrome; Anemia, hemolytic; Thrombocytopenia.