Azathioprine-induced myelosuppression in Sjogren’s syndrome

Abstract

BACKGROUND: Sjogren’s syndrome is an autoimmune disease, which affects exocrine glands, presenting oral and ocular dryness, moreover, it’s considered a rheumatic disease, manifesting pain and swelling in joints. This disease is commonly treated with artificial tears, but can be prescribed some drugs, such as muscarinic agonists, ophthalmic cyclosporine, hydroxychloroquine, azathioprine, and methotrexate (arthralgias and cutaneous manifestations). Azathioprine is associated with several adverse events; myelosuppression, hepatotoxicity and tremors are the most harmful clinical outcomes. These adverse events depend on the duration of treatment, but some genetic conditions lead a faster develop of these events. The measure of thiopurine methyltransferase (TPMT) activity is recommended by Food and Drug Administration (FDA) in patients with azathioprine treatment, although it is poorly accessible in most hospitals.

CLINICAL CASE: A 53-year-old female patient with azathioprine-induced myelosuppression after being treated a short period due to Sjogren’s syndrome. This is a common drug prescribed in several rheumatology diseases, and these clinical outcomes need to be taken into consideration.

CONCLUSIONS: Nowadays Sjogren’s disease is treated with some different drugs including azathioprine, although cytopenia or myelosuppression are the main severe adverse effects, literature reported a 15.2% of hepatotoxicity, and 9.1% of myelosuppression, of which 17.3% reported pancytopenia.

KEYWORDS: Azathioprine; Pancytopenia; Sjogren’s syndrome; Autoimmune disease.

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria que afecta las glándulas exocrinas, causa sequedad oral y ocular, además, se considera una enfermedad reumática, manifestándose dolor e inflamación en las articulaciones. Esta enfermedad se trata comúnmente con lágrimas artificiales, pero pueden prescribirse algunos fármacos, como agonistas muscarínicos, ciclosporina oftálmica, hidroxicloroquina, azatioprina y metotrexato (artralgias y manifestaciones cutáneas). La azatioprina se asocia con varios eventos adversos; la mielosupresión, la hepatotoxicidad y los temblores son los resultados clínicos más dañinos. Estos eventos adversos dependen de la duración del tratamiento, pero algunas afecciones genéticas conducen a una aparición más rápida de estos eventos. La medición de la actividad de la tiopurina metiltransferasa (TPMT) está recomendada por la FDA en pacientes en tratamiento con azatioprina, aunque es poco accesible en la mayor parte de los hospitales.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 53 años de edad con mielosupresión inducida por azatioprina luego de ser tratada por un corto periodo por síndrome de Sjögren. Éste es un fármaco comúnmente prescrito en varias enfermedades reumatológicas y estos resultados clínicos deben tenerse en cuenta.

CONCLUSIONES: En la actualidad la enfermedad de Sjögren se trata con diferentes fármacos, entre ellos la azatioprina, aunque la citopenia o la mielosupresión son los principales efectos adversos graves, la bibliografía reporta un 15.2% de hepatotoxicidad y un 9.1% de mielosupresión, de los cuales un 17.3% reporta pancitopenia.

PALABRAS CLAVE: Azatioprina; pancitopenia; síndrome de Sjögren; enfermedad autoinmunitaria.