Mieloma no secretor. Una variante poco frecuente
Rev Hematol Mex. 2019 January-March;20(1):54-58.
Ana Karen Núñez-Cortés,1,3,4 Juan Carlos Olivares-Gazca,1,2,4 Yahveth Cantero-Fortiz,1,4,5 María Fernanda Vallejo-Villalobos,4 Guillermo J Ruiz-Delgado,1,2,4 Sergio Sánchez-Sosa,5,6 Guillermo J Ruiz-Argüelles1,2,4
1 Laboratorios Clínicos de Puebla, Puebla, México.
2 Universidad Popular Autónoma del Estado de Puebla, Puebla, México.
3 Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, Puebla, México.
4 Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, Puebla, México.
5 Universidad de las Américas Puebla, Puebla, México.
6 Hospital Ángeles de Puebla, Puebla, México.
Abstract
Multiple myeloma is a neoplastic monoclonal gammopathy. It is characterized by malignant clonal proliferation of plasma cells in the bone marrow microenvironment and monoclonal protein in urine or blood. Non-secretory myeloma (NSMM) is a rare presentation of multiple myeloma, which occurs in 1% of patients. There is limited data on the clinical course, therapeutic response and outcome of these patients. This paper reports the case of a 64-year-old Hispanic female who had a rapid progression of the disease as well as massive osteolytic activity. The physical examination was unremarkable, and all vital signs were within normal limits. Histopathologic findings at the time of diagnosis showed hypercellular bone marrow and neoplastic plasmatic cells suggestive of multiple myeloma. The flow-cytometric analysis of the bone marrow cells disclosed an abnormal monoclonal population of plasma cells representing 25% of the nucleated cells in the bone marrow. A bone marrow aspirate revealed hipercellularity plasmocytic infiltration (45.6%). Bone marrow trephine biopsy showed interstitial pattern in immunohistochemistry test was positive for CD38 in 25% plasmatic cells. Polyclonal light chains were positive in less than 5% plasma cells and myeloperoxidase was positive in myeloid series. Non-secretory multiple myeloma is considered to be treated as secretory multiple myeloma. There are unspecific protocol treatments for this disease due to the lack of evidence and guidelines.
KEYWORDS: Non-secretory multiple myeloma; Multiple myeloma; Monoclonal; Gammopathy.
Resumen
El mieloma múltiple es una gammapatía monoclonal maligna. Se distingue por proliferación clonal de células plasmáticas en la médula ósea y proteína monoclonal en orina y sangre. El mieloma múltiple no secretor es una variante rara de mieloma que ocurre en 1% de los pacientes. Hay datos muy limitados del curso clínico, la respuesta terapéutica y el progreso de los pacientes. Se comunica el caso de una paciente de 64 años de edad, hispana, con progresión rápida de la enfermedad y actividad osteolítica generalizada. La paciente se encontraba sin signos de enfermedad a la exploración física y los signos vitales eran normales. Los hallazgos histopatológicos al momento del diagnóstico mostraron médula ósea hipercelular y células plasmáticas neoplásicas sugerentes de mieloma múltiple. El análisis por citometría de flujo de la médula ósea detectó una población anormal de células plasmáticas de tipo monoclonal que representaban 25% de las células nucleadas. El aspirado de médula ósea reveló hipercelular con infiltración por células plasmáticas (45.6%). El estudio de la biopsia de hueso por inmunohistoquímica fue positivo para CD38 en 25% de las células plasmáticas. Las cadenas ligeras policlonales kappa y lambda fueron positivas en menos de 5% de las células plasmáticas y la mieloperoxidasa fue positiva en la serie mieloide. El mieloma múltiple no secretor debe tratarse como uno secretor. No hay protocolos de tratamiento específicos contra esta enfermedad debido a la falta de evidencia y guías de práctica clínica.
PALABRAS CLAVE: Mieloma múltiple no secretor; mieloma múltiple; monoclonal; gammapatía.
