Plasmacytoid dendritic blast cell neoplasia.
Rev Hematol Mex. 2020 enero-marzo;21(1):61-67. https://doi.org/10.24245/rev_hematol.v21i1.3886
Fabiola Contreras-Ruiz, Alejandra Celina Esparza-Sandoval, Salvador Aguilar-del Ángel, Cesar Pezina-Cantú, Nereida Méndez-Ramírez, David Gómez-Almaguer, Cesar Homero Gutiérrez-Aguirre
Servicio de Hematología, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey, Nuevo León, México.
Resumen
ANTECEDENTES: La neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides es una enfermedad poco frecuente que representa menos de 1% de las neoplasias malignas hematológicas. Afecta con mayor frecuencia a ancianos del género masculino, en la séptima década de la vida. La primera manifestación clínica suele ser con lesiones cutáneas con aspecto de placa o petequias con posterior afectación de la médula ósea y los ganglios. Causa afectación neuromeníngea en 4 a 9% al diagnóstico y 17% a 33% en las recaídas. La manifestación leucémica sin afectación cutánea es poco frecuente, representa menos de 0.44% de los casos de leucemia aguda. El diagnóstico requiere el análisis inmunofenotípico extendido, debido a la sobreposición con otras neoplasias, además de correlación clínica e histopatológica. No existe un tratamiento estandarizado; sin embargo, se han observado mejores desenlaces en los pacientes tratados con un esquema de tipo leucemia linfoide aguda y consolidación con trasplante alogénico. A pesar de una buena respuesta inicial, el pronóstico es adverso, con supervivencia media de 12 a14 meses.
CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 43 años de edad, con manifestaciones exclusivamente leucémicas.
CONCLUSIONES: Establecer el diagnóstico de la neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides puede ser un reto debido a su manifestación clínica e inmunofenotipo, lo que puede ocasionar confusión con otras enfermedades hematológicas.
PALABRAS CLAVE: Leucemia aguda; inmunofenotipo.
Abstract
BACKGROUND: Plasmacytoid dendritic blast cell neoplasia is a rare disease that accounts for less than 1% of hematologic malignancies. It most often affects elderly men, in the seventh decade of life. The first clinical manifestation is usually with skin lesions that look like plaque or petechiae with subsequent bone marrow and lymph node involvement. Patients present neuromeningeal affectation in 4 to 9% at diagnosis and 17 to 33% in relapses. The leukemic presentation without skin condition is rare, representing less than 0.44% of cases of acute leukemia. The diagnosis requires an extended immunophenotypic analysis, due to overlap with other neoplasms, in addition to clinical and histopathological correlation. There is no standardized therapy; however, better outcomes have been observed in those treated with an acute lymphoid leukemia type scheme and consolidation with allogeneic transplantation. Despite a good initial response, the prognosis is poor, with an average survival of 12 to 14 months.
CLINICAL CASE: A 43-year-old male patient, with exclusively leukemic manifestations.
CONCLUSIONS: Establishing the diagnosis of plasmacytoid dendritic blast cell neoplasia can be a challenge due to its clinical manifestation and immunophenotype, which can cause confusion with other hematological diseases.
KEYWORDS: Acute leukemia; Immunophenotype.
