Resumen
Las neoplasias mieloproliferativas consisten en un diverso grupo de enfermedades. En los últimos 10 años, con mejor comprensión de estas enfermedades, hay mas opciones de tratamiento disponibles para los pacientes que las padecen. Además, el mejor entendimiento del panorama genético detrás de estas enfermedades ha contribuido a mejorar el pronóstico, lo que ayuda a identificar las opciones terapéuticas adecuadas. El tratamiento inicial de la policitemia vera generalmente incluye aspirina y flebotomía. Sin embargo, en pacientes que no tienen respuesta adecuada a la flebotomía, puede considerarse la administración de hidroxiurea o ruxolitinib. En pacientes con mielofibrosis, el tratamiento está determinado de acuerdo con la magnitud de los síntomas. En pacientes con síntomas constitucionales significativos, un inhibidor de JAK, como ruxolitinib, es la opción adecuada. Hay muchos tratamientos nuevos en investigación para pacientes con mielofibrosis, que incluyen agentes antifibróticos, nuevos inhibidores de JAK, inhibidores de telomerasa y trasplantes alogénicos de células progenitoras.
Palabras clave: policitemia vera, myelofibrosis, tratamiento.
Abstract
Myeloproliferative neoplasms consist of a diverse group of disorders. Over the last 10 years, with better understanding of pathophysiology of these disorders, there are many more treatment options available to patients with these diseases. Further, improved understanding of the underlying genetic landscape has led to improved prognostication which helps identify appropriate therapeutic options. For polycythemia vera, initial therapy generally includes aspirin and phlebotomy. However, in patients who do not achieve an appropriate response to phlebotomy, hydroxyurea or ruxolitinib can be considered. In patients who have myelofibrosis, therapy is determined by symptom burden. In patients who have significant constitutional symptoms, a JAK inhibitor, such as ruxolitinib is an appropriate choice. There are many novel therapies under investigation for patients with myelofibrosis, including anti-fibrotic agents, novel JAK inhibitors, telomerase inhibitors and allogeneic stem cell transplant.
Keywords: polycythemia vera; myelofibrosis; treatment
