Primary immune thrombocytopenia in children.

Rev Hematol Mex. 2018 abril-junio;19(2):91-94.

Resumen

La trombocitopenia inmunitaria primaria (TIP) es una enfermedad autoinmunitaria adquirida de manifestación variable; causada por destrucción de plaquetas mediada por autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana de la plaqueta, pero también está relacionada con la deficiencia de producción. Con base en las nuevas guías se postuló según el tiempo de evolución de la siguiente manera: diagnóstico reciente en tres meses o menos de evolución, persistente mayor de tres meses y menor de un año y crónica mayor a 12 meses del diagnóstico. Proponemos realizar aspiración de médula ósea en todo paciente pediátrico con un cuadro de síndrome hemorrágico relacionado con trombocitopenia en ausencia de proceso infeccioso activo asociado o no con otros factores, como medicamentos o vacunación. El tratamiento de primera línea se basa en la administración de corticoesteroides e inmunoglobulina intravenosa (IV). En segunda línea se incluyen: vincristina, ciclosporina A, danazol, azatioprina, rituximab, eltrombopag y romiplostim según las características clínicas. En tercera línea en pediatría se considera la esplenectomía. En conclusión, se plantean estrategias de tratamientos individualizados. Todo lo anterior hace la diferencia en plantear esplenectomía, a ofrecer otro tratamiento que incluye el trasplante de médula ósea y el tratamiento no hematológico en las manifestaciones clínicas relacionadas con síndromes.

PALABRAS CLAVE: Trombocitopenia inmunitaria primaria; aspirado de médula ósea; eltrombopag; esplenectomía.

Abstract

Primary immune thrombocytopenia (IPT) is an acquired autoimmune pathology of variable presentation; caused by destruction of platelets mediated by autoantibodies directed against antigens of the platelet membrane but also related to production deficiency. Based on the new guidelines, according to the time of evolution as follows: recent diagnosis in 3 months or less of evolution, persistent over 3 months and less than 1 year and chronic over 12 months after diagnosis. We propose to perform bone marrow aspiration in all pediatric patients with a hemorrhagic syndrome associated with thrombocytopenia in the absence of an active infectious process associated or not with other factors such as medication and/or vaccination. The first line treatment is based on the use of corticosteroids and intravenous immunoglobulin (IV). The second line includes: vincristine, cyclosporine A, danazol, azathioprine, rituximab and eltrombopag, depending on the clinical characteristics. In the third line in pediatrics, splenectomy is considered. Individualized treatment strategies are proposed. All of the above makes the difference in considering splenectomy, or offer other lines of treatment including bone marrow transplantation and non-hematological treatment in clinical manifestations associated with syndromes.

KEYWORDS: Primary immune thrombocytopenia; Bone marrow aspiration; Eltrombopag; Splenectomy.