Trastornos del metabolismo del hierro: muy poco, demasiado, demasiado tarde
Rev Hematol Mex. 2018 April-June;19(2):73-76.
Marc J Kahn
* Presented at LIX National Congress of Hematology, 25-29 April, 2018. Nuevo Vallarta, Mexico.
Tulane University School of Medicine. Department of Medicine, Section of Hematology/Medical Oncology. New Orleans, LA 70112.
Resumen
Elemental iron is essential for life and the biochemistry and physiology of iron balance and metabolism are now understood at the molecular level. Although iron deficiency remains a worldwide problem due to nutritional inadequacy, malabsorption, and blood loss, iron is often easily replaced. On the opposite end of the spectrum, mutations in genes responsible for normal iron hemostasis can result in hereditary hemochromatosis, a disease of iron overload. In this paper, the molecular biology of iron will be discussed in the context of human disease.
KEYWORDS: Iron; Hepcidin; Iron deficiency; Iron overload; Hemochromatosis
Abstract
El hierro elemental es esencial para la vida, y la bioquímica y fisiología del equilibrio del hierro y el metabolismo ahora se entienden desde el punto de vista molecular. Aunque la deficiencia de hierro sigue siendo un problema mundial debido a deficiencias nutricionales, malabsorción y pérdida sanguínea, el hierro es con frecuencia fácilmente reemplazado. Por otro lado, las mutaciones en genes responsables de la hemostasia normal del hierro pueden resultar en hemocromatosis hereditaria, enfermedad de sobrecarga de hierro. En este artículo la biología molecular del hierro se discutirá en el contexto de enfermedad humana.
PALABRAS CLAVE: Hierro; hepcidina; deficiencia de hierro; sobrecarga de hierro; hemocromatosis.