Hemophagocytic syndrome associated to infection due to the Epstein-Barr virus.
Rev Hematol Mex. 2020; 21 (4): 236-246. https://doi.org/10.24245/rev_hematol.v21i4.4245
Ramsés Leija-Walle,1 Karen Lorena Osorno-Rodríguez,1 Luis Alberto Pérez-Arredondo,2 Andrés Gómez-De León1
1 Servicio de Hematología.
2 Departamento de Medicina Interna.
Universidad Autónoma de Nuevo León, Facultad de Medicina y Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Monterrey, Nuevo León, México.
Resumen
ANTECEDENTES: El síndrome hemofagocítico implica alto riesgo de morbilidad y mortalidad, causadas principalmente por alteración en la función de los linfocitos T citotóxicos y las células NK, que conduce a una respuesta inmunitaria incontrolada con hiperactivación y proliferación excesiva de macrófagos. Todos estos cambios producen los síntomas típicos de este síndrome que incluyen citopenias, inflamación de los órganos reticuloendoteliales (ganglios linfáticos, bazo e hígado), fiebre, erupción cutánea y malestar general. Puede diagnosticarse en asociación con enfermedades malignas, genéticas, autoinmunitarias e infecciosas, entre ellas el virus de Epstein-Barr. El diagnóstico se establece con la existencia de criterios clínicos y analíticos o diagnóstico genético. Parte fundamental del manejo de estos pacientes es retirar o mejorar la condición desencadenante. El protocolo de tratamiento más prescrito consiste en dexametasona, rituximab y etopósido; según sea el caso, se agregan otros agentes, como la ciclosporina o, en el caso muy particular de síndrome hemofagocítico inducido por virus de Epstein-Barr, nivolumab. Estos pacientes tienen mal pronóstico, con supervivencia global a 6 años de 50 a 60%.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 34 años con síndrome hemofagocítico secundario o reactivo asociado con una infección por el virus de Epstein-Barr.
CONCLUSIONES: El diagnóstico del síndrome hemofagocítico asociado con el virus de Epstein-Barr se basa en el cumplimiento de criterios clínicos y analíticos, entre los que destacan fiebre, esplenomegalia, ictericia y el hallazgo de hemofagocitosis en la médula ósea y otros tejidos en combinación con la confirmación de la infección.
PALABRAS CLAVE: Síndrome hemofagocítico; hemofagocitosis; virus de Epstein-Barr.
Abstract
BACKGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis is an entity with high morbidity and mortality, mainly caused by an impairment in the T-lymphocytes and NK-cells function which leads to an uncontrolled immune response with hyperactivation and excessive proliferation of macrophages. All these changes cause the typical clinical features of the syndrome including cytopenias, inflammation of the reticuloendothelial organs (lymph nodes, spleen and liver), fever, rash and malaise. It can be diagnosed in association with malignant, genetic, autoimmune or infectious entities, such as Epstein-Barr virus. Diagnosis is established by clinical and analytical criteria or by genetics. The backbone of treatment is eradicating or controlling the causal factor. The most common treatment protocol is based on dexamethasone, rituximab and etoposide, adding in some cases other agents such as cyclosporine and in the particular case of Epstein-Barr virus, nivolumab. These patients have poor prognosis with an overall survival probability at 6 years of 50-60%.
CLINICAL CASE: A 34-year-old female patient diagnosed with hemophagocytic lymphohistiocytosis associated to Epstein-Barr virus.
CONCLUSIONS: The diagnosis of hemophagocytic syndrome associated with the Epstein-Barr virus is based on the fulfillment of clinical and laboratory criteria, among which are fever, splenomegaly, jaundice and the finding of hemophagocytosis in the bone marrow and other tissues in combination with the confirmation of infection.
KEYWORDS: Hemophagocytic lymphohistiocytosis; hemophagocytic syndrome; hemophagocytosis; Epstein-Barr virus.
