RESUMEN
La enfermedad de Castleman es un padecimiento raro, de mal pronóstico, sin tratamiento en la variedad plasmocítica, que se caracteriza por afectación multiorgánica e insuficiencia multisistémica. Cuando se manifiesta en forma atípica su diagnóstico es difícil, sobre todo porque es simuladora de muchas enfermedades neoplásicas de origen linfático y no linfático. Se describe el caso de una paciente de 47 años de edad, con enfermedad de Castleman multicéntrica avanzada, con presentación agresiva, ascitis recurrente, pobre infiltración a los ganglios linfoides, infiltración linfoplasmocítica en la médula ósea y fosfatasa alcalina muy elevada.
El diagnóstico se retrasó y la enfermedad avanzó; sin embargo, la respuesta al tratamiento con CHOP fue exitosa. La presentación clínica atípica y la buena respuesta al tratamiento de este caso motivaron su reporte.
Palabras claves: Castleman, ascitis recurrente, infiltración linfoplasmocítica en médula ósea, fosfatasa alcalina, CHOP.
ABSTRACT
Castleman’s disease is a rare condition. With poor prognosis in untreated plasma cell variety, characterized by multiorgan and multisystem failure. It is difficult to diagnose when it presents atypically and be cause it is simulating many neoplastic diseases of origin lymphatic and no lymphatic. We describe a case of a 47 year old female with advanced multicentric Castleman disease with aggressive presentation, recurrent ascites, poor infiltration lymph nodes, bone marrow lymphoplasmacytic infiltration and very high alkaline phosphatase. The diagnosis was delayed and the disease advanced, however the response to treatment with CHOP has been successful. The atypical clinical presentation and good response to treatment of this case motivating this report.
Key words: Castleman, recurrent ascites, bone marrow lymphoplasmacytic infiltration, alkaline phosphatase, CHOP