Thrombotic thrombocytopenic purpura with complete clinical remission.
Rev Hematol Mex. 2026; 2: e14. https://doi.org/10.24245/rev_hematol.v27id.14
Yuneri Gustavo De la Cuesta Bermúdez,1 María Fernanda Bolaños López,1 Michelle Faustino Maravilla,1 Wilfrido Herrera Olivares,2 Lourdes Esthela Juan Lien Chang2
1 Servicio de Medicina Interna.
2 Servicio de Hematología.
Hospital General Dr. Eduardo Vázquez N. Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) Bienestar, Puebla, México.
Resumen
ANTECEDENTES: La púrpura trombocitopénica trombótica es una microangiopatía trombótica causada por la deficiencia o mal funcionamiento de ADAMTS-13. Sus manifestaciones clínicas varían, puede haber la pentada clásica o solo fatiga, artralgias y dolor abdominal. El tratamiento inicial es con plasmaféresis que puede escalar a corticosteroides, rituximab o caplacizumab.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 35 años con deterioro neurológico, fiebre, anemia hemolítica, haptoglobina baja, índice PLASMIC de 7 puntos y concentraciones de ADAMTS-13 de menos del 10%, lo que confirmó el diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica. Se indicó plasmaféresis, con lo que se obtuvo respuesta terapéutica inicial que se sostuvo hasta el alta hospitalaria.
CONCLUSIONES: La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad poco frecuente; al considerarse posibilidad diagnóstica, da la oportunidad de comenzar el tratamiento de manera temprana, con mayor probabilidad de respuesta favorable y, de no alcanzarse, ofrece más tiempo para escalar el tratamiento.
PALABRAS CLAVE: Púrpura trombocitopénica trombótica; ADAMTS-13; plasmaféresis; rituximab.
Abstract
BACKGROUND: Thrombotic thrombocytopenic purpura is a thrombotic microangiopathy caused by ADAMTS-13 deficiency or malfunction. Its clinical manifestations vary, presenting with the classic pentad or only fatigue, arthralgia, and abdominal pain. Initial treatment is with plasmapheresis, which may be escalated to corticosteroids, rituximab, or caplacizumab.
CLINICAL CASE: A 35-year-old female patient presented with neurological impairment, fever, haemolytic anaemia, low haptoglobin, a PLASMIC score of 7 points and ADAMTS-13 levels < 10%, which confirmed the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Plasmapheresis was started, with an initial therapeutic response that was sustained until hospital discharge.
CONCLUSIONS: Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare disease; considering it a diagnostic possibility provides the opportunity to start treatment early, with a greater likelihood of a favorable response. If this is not achieved, it offers more time to escalate management.
KEYWORDS: Thrombotic thrombocytopenic purpura; ADAMTS-13; Plasmapheresis; Rituximab.
Recibido: 3 de marzo 2025
Aceptado: 18 de diciembre 2025
Este artículo debe citarse como: De la Cuesta-Bermúdez YG, Bolaños-López MF, Faustino-Maravilla M, Herrera-Olivares W, Juan Lien-Chang LE. Púrpura trombocitopénica trombótica con remisión clínica completa. Hematol Méx 2026; 2: e14.
