Resumen
La denominación de síndrome antifosfolipídico “catastrófico” define una forma grave y rápidamente evolutiva de síndrome antifosfolipídico que conduce a insuficiencia multiorgánica y muerte. Todos los pacientes que lo padecen sufren accidentes oclusivos en un corto periodo (días a semanas), el índice de mortalidad es de 50%. Su tratamiento incluye glucocorticoides, heparina, recambio plasmático, ciclofosfamida y gammaglobulinas intravenosas. Comunicamos el caso de un paciente con cuadro de rápida evolución, caracterizado por afectación multiorgánica, trombosis y posterior necrosis aséptica de la extremidad inferior derecha; el paciente sobrevivió gracias al tratamiento temprano y multidisciplinario, aunque terminó perdiendo la extremidad afectada. Palabras clave: síndrome antifosfolipídico catastrófico, insuficiencia multiorgánica, necrosis aséptica.
Palabras clave: insuficiencia multiorgánica, síndrome antifosfolipídico catastrófico, necrosis aséptica
Abstract
ABSTRACT The term catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) defines an accelerated form of antiphospholipid syndrome resulting in multiorgan failure and death. In this presentation all patients develop small vessel occlusion in a short course of time (days to weeks), with a mortality of 50%. For its treatment, glucocorticoids, heparin, plasma exchange, cyclophosphamide and IVIG are used. This paper reports the case of a male patient who rapidly developed multiorganic failure, thrombosis and posterior aseptic necrosis of the right leg, and survived thanks to the early multidisciplinary treatment but with the loss of the compromised leg. Key words: catastrophic antiphospholipid syndrome, multi organ failure, aseptic necrosis.
Keywords: catastrophic antiphospholipid syndrome, multi organ failure, aseptic necrosis