Molecular mechanisms implicated in the pathogenesis of acute promyelocytic leukemia.

Abstract

Acute promyelocytic leukemia (APL) is a hematological malignancy characterized by an abnormal proliferation of promyelocytes in the bone marrow. One mutation involving chromosomes 15 and 17 leads to an abnormal fusion gene PML/RARα which causes many of the features of the disease. Symptoms can be unspecific but one of the most common signs of acute promyelocytic leukemia is bleeding. Cytokines released by promyelocytes make an activated state of platelets, besides, chemotherapy can boost this inflammatory response which causes a proinflammatory environment.

KEYWORDS: Acute promyelocytic leukemia; Disseminated intravascular coagulation; Arsenic trioxide; All-trans-retinoic acid.

Resumen

La leucemia promielocítica aguda es una neoplasia maligna hematológica caracterizada por una proliferación anormal de promielocitos en la médula ósea. Una mutación que involucra a los cromosomas 15 y 17 conduce a un gen de fusión PML/RARα anormal que causa gran parte de las características de la enfermedad. Los síntomas pueden ser inespecíficos, pero uno de los signos más comunes de la leucemia promielocítica aguda es el sangrado. Las citocinas liberadas por los promielocitos hacen que las plaquetas se activen y la quimioterapia puede potenciar esta respuesta inflamatoria, creando un ambiente proinflamatorio.

PALABRAS CLAVE: Leucemia promielocítica aguda; coagulación intravascular diseminada; trióxido de arsénico; ácido retinoico todo trans.