Oral manifestations in patients with hereditary hemolytic anemias.

Abstract

BACKGROUND: Hereditary hemolytic anemias are due to structural defects of the membrane as in the molecular content of erythrocyte hemoglobin, which leads to premature death. Among the most frequent hemolytic anemias is sickle cell anemia, hereditary spherocytosis and thalassemia.

OBJECTIVE: To know the oral manifestations in patients with hereditary hemolytic anemias for an early diagnosis and personalized stomatological care.

MATERIALS AND METHODS: A prospective, observational, cross-sectional, descriptive study was carried out at the Regional Hospital of High Specialty of the Child Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Villahermosa, Tabasco, Mexico, in children who attended the hematology and odontopediatrics services of external consultation in the afternoon shift, during the period of June 4th to August 8th, 2019. An ad hoc instrument was designed consisting of three sections, the first to investigate sociodemographic data, a second to know the hematological diagnosis and a third to explore oral manifestations.

RESULTS: A total of 10 children and adolescents whose ages ranged from 1 to 13 years were examined; 5 of them belonged to the male sex; of the hereditary hematologic disorders 5/10 had sickle cell anemia and 5/10 hereditary spherocytosis. The most common manifestations were pale mucous membranes, multiple caries, hypomineralization, paleness and jaundice of teguments.

CONCLUSIONS: The dentist surgeon must know the oral manifestations in these types of patients, to provide personalized stomatological care according to their needs without jeopardizing their general health.

KEYWORDS: Hemolytic anemia; Sickle cell anemia; Spherocytosis; Thalassemia; Hypomineralization.

Resumen

ANTECEDENTES: Las anemias hemolíticas hereditarias se deben a defectos estructurales de la membrana como en el contenido molecular de hemoglobina eritrocitaria, lo que conduce a la muerte prematura. Entre las anemias hemolíticas más frecuentes están la anemia falciforme, la esferocitosis hereditaria y la talasemia.

OBJETIVO: Conocer las manifestaciones bucales en pacientes con anemias hemolíticas hereditarias para establecer el diagnóstico de manera temprana y dar atención estomatológica personalizada.

MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio prospectivo, observacional, transversal, descriptivo efectuado en el Hospital Regional de Alta Especialidad del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Villahermosa, Tabasco, México, en niños que asistieron a los servicios de Hematología y Odontopediatría de consulta externa en el turno de la tarde, durante el periodo del 4 de junio al 8 de agosto de 2019. Se diseñó un instrumento ad hoc que constaba de tres secciones, la primera para investigar datos sociodemográficos, la segunda para conocer el diagnóstico hematológico y la tercera para explorar las manifestaciones orales.

RESULTADOS: Se examinaron 10 niños y adolescentes cuyas edades variaron entre 1 y 13 años; 5 de ellos pertenecían al sexo masculino; de los trastornos hematológicos hereditarios, 5/10 tenían anemia de células falciformes y 5/10 esferocitosis hereditaria. Las manifestaciones más frecuentes fueron mucosas pálidas, caries múltiple, hipomineralización, palidez e ictericia de los tegumentos.

CONCLUSIONES: El cirujano dentista debe conocer las manifestaciones bucales en este tipo de pacientes para proporcionar una atención estomatológica personalizada de acuerdo con sus necesidades sin poner en riesgo su salud general.

PALABRAS CLAVE: Anemia hemolítica; anemia falciforme; esferocitosis; talasemia; hipomineralización.