Linfoma primario cutáneo anaplásico de células grandes: comunicación de dos casos con respuesta completa posterior a tratamiento sistémico con brentuximab vedotina

Resumen

ANTECEDENTES: El linfoma primario cutáneo anaplásico de células grandes es una afección poco frecuente caracterizada por infiltración difusa de células de morfología anaplásica CD30 positivas. Su tratamiento es local en caso de lesiones solitarias o agrupadas y sistémico en enfermedad multifocal o con adenopatía regional. Actualmente brentuximab vedotina es la opción preferida en este escenario.

CASOS CLÍNICOS: Caso clínico 1: paciente masculino de 67 años con linfoma primario cutáneo anaplásico de células grandes, con un ganglio regional (N1), sin respuesta a esquema de quimioterapia con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona; recibió monoterapia con brentuximab vedotina como segundo esquema de tratamiento. Caso clínico 2: Paciente masculino de 60 años con diagnóstico de linfoma primario cutáneo anaplásico de células grandes, con lesiones multifocales y sin respuesta a dos líneas de quimioterapia previas, con respuesta completa posterior a tratamiento con brentuximab vedotina.

CONCLUSIONES: El linfoma primario cutáneo anaplásico de células grandes es una enfermedad poco reportada en nuestro país y con datos limitados acerca de la administración de inmunoterapia o inmunoquimioterapia basada en brentuximab vedotina, como los casos clínicos expuestos en este trabajo. Este régimen debe considerarse una opción terapéutica de acuerdo con las tasas de respuesta reportadas en la bibliografía, así como lo mostrado en reportes de casos como el presente trabajo.

PALABRAS CLAVE: Linfoma anaplásico de células grandes; brentuximab; vedotina.

Abstract

BACKGROUND: Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (C-ALCL) is a rare entity, characterized by diffuse infiltration CD30-positive cells with anaplastic morphology. Its treatment is localized in cases of solitary or grouped lesions and systemic for multifocal disease or for those with regional node involvement. Currently, brentuximab-vedotin is the preferred option in this setting.

CLINICAL CASES: Clinical case 1: 67-year-old male with C-ALCL and regional node involvement (N1), without response to chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone; he received brentuximab-vedotin monotherapy as second-line treatment regimen. Clinical case 2: 60-year-old male diagnosed with C-ALCL, multifocal lesions and no response to two previous lines of chemotherapy who achieved complete response after treatment with brentuximab-vedotin.

CONCLUSIONS: C-ALCL is an under-reported entity in our country; and with limited data on the use of brentuximab-vedotin-based immunotherapy or immunochemotherapy, such as those presented in these clinical cases. Brentuximab-vedotin should be considered a therapeutic option according to response rates reported in the literature, as well as that shown in case reports such as the present work.

KEYWORDS: Anaplastic large cell lymphoma; Brentuximab; Vedotin.