Primary mediastinal large B cell lymphoma.
Rev Hematol Mex. 2020; 21 (4): 225-235. https://doi.org/10.24245/rev_hematol.v21i4.4635
Jorge Soriano-Lorenzo, Karla Zaldívar-Blanco
Facultad de Medicina Manuel Fajardo, Universidad de Ciencias Médicas de La Habana, La Habana, Cuba.
Resumen
El linfoma mediastinal primario de células grandes B es una variedad de linfoma no Hodgkin, de localización mediastínica, con rápido crecimiento y agresividad local. Constituye 3% de los linfomas no Hodgkin y 4.7% de los linfomas del mediastino. Este linfoma afecta mayormente a mujeres jóvenes, sobre todo entre la tercera y cuarta décadas de la vida. Se manifiesta como una masa de crecimiento rápido en el mediastino anterior, durante su evolución infiltra estructuras adyacentes. Su diagnóstico es anatomopatológico, se requiere tomar biopsia de la masa tumoral y realizar estudios histopatológicos, inmunohistoquímicos y genéticos. El manejo terapéutico inicial es de gran importancia, porque los resultados de segundas líneas de tratamiento contra la enfermedad progresiva/recidivante son menos eficaces. En la actualidad diferentes esquemas de inmunoquimioterapia muestran diversos resultados de efectividad, la administración de uno u otro estará determinada por las características propias del paciente y la valoración que realice el médico de asistencia. La recaída luego de una terapia exitosa es baja. En estos casos, las opciones terapéuticas incluyen la reinducción de quimioterapia con agentes de resistencia no cruzada, seguida de trasplante de células madre, radioterapia y recientemente se aprobó el pembrolizumab para estos casos.
PALABRAS CLAVE: Linfoma; linfoma no Hodgkin; rituximab; neoplasias hematológicas; mediastino.
Abstract
Primary mediastinal large B cell lymphoma is a variety of non-Hodgkin’s lymphoma, mediastinal in location, with rapid growth and local aggressiveness. It constitutes 3% of non-Hodgkin lymphomas and 4-7% of mediastinal lymphomas. This lymphoma affects mostly young women, presenting mostly between the third and fourth decade of life. It presents as a rapidly growing mass in the anterior mediastinum, during its evolution it infiltrates adjacent structures. Its diagnosis is anatomopathological, it is required to take a biopsy of the tumor mass and perform histopathological, immunohistochemical and genetic tests. Initial therapeutic management is of great importance, since the results of second lines of treatment for progressive/recurrent disease are less effective. At present, various immunochemotherapy schemes show various effectiveness results. The use of one or the other will be determined by the characteristics of the patient and the assessment made by the attending physician. Relapse after successful therapy is low. In these cases, therapeutic options include re-induction of chemotherapy with non-cross-resistance agents, followed by stem cell transplantation, radiation therapy, and more recently pembrolizumab has been approved for these cases.
KEYWORDS: Lymphoma; Non-Hodgkin lymphoma; Rituximab; Hematological neoplasm; Mediastinum.
