Linfoma cutáneo primario de células T citotóxico epidermotrópico agresivo CD8+ con manifestación atípica

Resumen

ANTECEDENTES: El linfoma cutáneo primario de células T citotóxico epidermotrópico agresivo CD8+ es extremadamente raro, representa el 1% de los linfomas cutáneos de células T. Se caracteriza por la proliferación de células T CD8+ con comportamiento clínico agresivo.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 60 años, con dermatosis generalizada, erupción morbiliforme, lesiones ampollosas y escaras de 1 a 2 cm de diámetro en el tronco, el abdomen y las extremidades. Con la biopsia de piel y los hallazgos clínicos se estableció el diagnóstico de linfoma cutáneo primario de células T citotóxico epidermotrópico agresivo CD8+. Recibió esquema de quimioterapia con ciclofosfamida, etopósido, metotrexato, con rescate con ácido folínico y dexametasona. Decidimos administrar rituximab como inmunoterapia para tratar el proceso inflamatorio acompañante, con lo que se logró disminución del proceso inflamatorio y alivio de las lesiones y del prurito.

CONCLUSIONES: Consideramos que es importante no solo el tratamiento del proceso neoplásico, sino también del proceso inflamatorio subyacente, como se ha visto en otros padecimientos oncológicos. En nuestro caso hubo mejoría clínica e histopatológica tratando esta condición.

PALABRAS CLAVE: Linfoma cutáneo de células T; células T CD8+; eosinofilia; CD8; KI 67.

Abstract

BACKGROUND: Primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma is extremely rare, representing 1% of cutaneous T-cell lymphomas. It is characterized by an evolution of CD8+ T cells with an aggressive clinical behavior.

CLINICAL CASE: A 60-year-old male patient, with generalized dermatosis, morbilliform rash, bullous lesions and eschars 1-2 cm in diameter on the trunk, abdomen and extremities. Based on the skin biopsy and the clinical findings, the diagnosis was primary cutaneous CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma. Patient received chemotherapy scheme with cyclophosphamide, etoposide, methotrexate, with rescue with folinic acid and dexamethasone. We decided to administer rituximab as immunotherapy for the accompanying inflammatory process, showing a decrease in the inflammatory process, relieve in lesions and itching.

CONCLUSIONS: We consider that it is important not only to treat the neoplastic process, but also the underlying inflammatory process, as has been seen in other oncological conditions. In our case there was clinical and histopathological improvement treating this condition.

KEYWORDS: Cutaneous T-cell lymphoma; CD8+ T cells; Eosinophilia; CD8; KI 67.