Linfohistiocitosis hemofagocítica en un paciente con actividad mielomatosa posterior a un trasplante de médula ósea autólogo

Rev Hematol Mex. 2017 July;18(3):139-145.

Abstract

Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a difficult diagnostic and infrequent hyperinflammatory syndrome. Patients with malignant hematological diseases are especially prone to develop it. Multiple myeloma (MM) is reported among diseases that present association with secondary HLH (sHLH). However, this association is poorly studied. Here we describe the case of a 68-year-old male patient, Mexican mestizo, who was diagnosed with MM in 2008 and attended to the Center for Hematology and Internal Medicine for evaluation. The patient reported weight loss of 9 kg, fatigue and weakness. Laboratory studies showed serum protein electrophoresis (sPEP) without monoclonal band pattern; urine immunofixation electrophoresis test (uIFE) positive for gamma heavy chain and kappa light chain; serum immunofixation electrophoresis test (sIFE) negative. Bone marrow biopsy and aspiration showed a normocellular bone marrow with 1.2% of plasmatic cells. Bone marrow immunophenotyping by flow cytometry found no neoplasic cells. The X-ray scanning showed a radiolucid area in cranium, probably corresponding to osteolytic lesions; spine with crushed lumbar discs and ilium osteolysis. In May 18th of 2016 new findings in laboratories studies including sIFE positive for IgG-Lambda and sPEP with monoclonal band pattern in gamma fraction were reported. An outpatient autologous peripheral blood stem cell transplantation (APBSCT) was performed in February 11th of 2017. On Day + 4 he was admitted at intensive care unit for transplant subsequent events. A new bone marrow biopsy and aspiration was carried out and showed 32.3% of plasmatic cells. Histiocytes with Hemophagocytic phenomenon were observed. To the knowledge of the authors, this case is de sixth associated to myelomatous activity and the third after APBSCT.

KEYWORDS: hemophagocytic lymphohistiocytosis; hemophagocytic syndrome; multiple myeloma; malignancy; bone marrow transplant

Linfohistiocitosis hemofagocítica en un paciente con actividad mielomatosa posterior a un trasplante de médula ósea autólogo

Rev Hematol Mex. 2017 jul;18(3):139-145.

Resumen

La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio raro y de difícil diagnóstico. Los pacientes con enfermedades hematológicas son propensos a padecerla.El mieloma múltiple está entre las enfermedades que se asocian con linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida. No obstante, esta asociación está escasamente estudiada. Se describe el caso de un paciente de 68 años de edad, mestizo mexicano, a quien se le diagnosticó mieloma múltiple en 2008 y acudió al Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, México. El paciente refirió pérdida de peso de 9 kg en 2 meses, fatiga y debilidad. Los estudios de laboratorio revelaron: electroforesis de proteínas séricas sin banda monoclonal; inmunofijación en orina positiva para cadenas pesadas gamma y ligeras kappa; inmunofijación en suero negativa. El mielograma mostró médula ósea normocelular con 1.2% de plasmocitos. No se detectaron células neoplásicas en el inmunofenotipo en médula ósea por citometría de flujo. Se realizó serie ósea con imágenes de cráneo en las que se observaron zonas radiolúcidas, probablemente correspondientes a lesiones osteolíticas. En la columna se observó aplastamiento de cuerpos vertebrales lumbares, con zonas de osteólisis en iliaco derecho e izquierdo. En mayo de 2016 los estudios de laboratorio mostraron en la inmunofijación en suero una banda monoclonal IgG-lambda y la electroforesis de proteínas séricas mostró una banda monoclonal incluida en fracción gamma. Se realizó de manera extrahospitalaria un trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas de sangre periférica (TACPHSP) en febrero de 2017. En el D + 4 se ingresó a terapia intensiva por eventos derivados del trasplante. Un nuevo aspirado de médula ósea reveló 32.2% de plasmocitos y se observaron células con fenómeno de hemofagocitosis. Para nuestro conocimiento, este caso de linfohistiocitosis hemofagocítica asociado con actividad mielomatosa sumaría el sexto en la bibliografía y el tercero reportado posterior a un TACPHSP.

PALABRAS CLAVE: linfohistiocitosis hemofagocítica, síndrome hemofagocítico, mieloma múltiple, malignidad, trasplante de médula ósea.