Leucemia de linfocitos grandes tipo NK en un adulto joven

Resumen

ANTECEDENTES: La leucemia agresiva de células NK es un trastorno linfoproliferativo con alta implicación de la infección por virus de Epstein-Barr en su patogénesis, con mayor incidencia en la población asiática y adultos jóvenes. Es de manifestación clínica aguda y agresiva, caracterizada por síntomas B, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía y coagulación intravascular diseminada (CID). El diagnóstico se basa en las características celulares y evolución clínica; su pronóstico es sombrío, con mediana de supervivencia de dos meses. En la médula ósea se encuentran células de tamaño intermedio a grande, con citoplasma basófilo, con vacuolas, núcleo muy irregular, cromatina abierta y nucléolos prominentes. El inmunofenotipo es: CD2+, CD16+, CD56+, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-. El tratamiento se basa en pequeños ensayos clínicos, con mejores resultados con esquemas como SMILE (dexametasona, metotrexato, ifosfamida, etopósido y L-asparaginasa). El trasplante alogénico de células hematopoyéticas es el mejor tratamiento, con supervivencia a 2 años del trasplante en un 38% vs 0% en los que no reciben trasplante.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 23 años de edad con fiebre y diaforesis de aparición nocturna, pérdida de peso de 16 kg en 4 meses, dolor abdominal de predominio en el cuadrante superior izquierdo y debilidad de las extremidades que dificultaba la marcha, en quien se diagnosticó leucemia de células NK.

CONCLUSIONES: La leucemia de células NK es una enfermedad infrecuente en nuestro medio. Las características clínicopatológicas son variables. El diagnóstico se complica al carecer de un inmunomarcaje y cariotipo específico.

PALABRAS CLAVE: Leucemia agresiva de células NK; infección por virus de Epstein-Barr; coagulación intravascular diseminada; dexametasona; metotrexato; ifosfamida; etopósido; L-asparaginasa; adulto joven.

Abstract

BACKGROUND: Aggressive NK cell leukemia is a lymphoproliferative disorder with high involvement of Epstein-Barr virus infection in its pathogenesis, with a higher incidence in the Asian population and young adults. It has an acute and aggressive clinical presentation, characterized by B symptoms, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, and disseminated intravascular coagulation. Diagnosis is based on cellular characteristics, clinical course, and poor prognosis, with a median survival of 2 months. Intermediate to large cells with basophilic cytoplasm, vacuoles, and nuclei are found in the bone marrow, irregular, open chromatin and prominent nucleoli. Immunophenotype: CD2+, CD16+, CD56+, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-. Treatment is based on small clinical trials, with better results with regimens such as SMILE (dexamethasone, methotrexate, ifosfamide, etoposide, and L-asparaginase). Allogeneic hematopoietic cell transplantation is the best treatment, showing a 2-year survival after the transplant of 38% vs 0% in those who did not receive a transplant.

CLINICAL CASE: A 23-year-old male patient with fever and diaphoresis of nocturnal onset, weight loss of 16 kg in 4 months, abdominal pain predominantly in the left upper quadrant and weakness of the extremities that made walking difficult, in whom NK cell leukemia was diagnosed.

CONCLUSIONS: NK cell leukemia is a rare disease in our environment. The clinicopathological characteristics are variable. Diagnosis is complicated by the lack of specific immunolabeling and karyotype.

KEYWORDS: Aggressive NK cell leukemia; Epstein-Barr virus infection; Disseminated intravascular coagulation; Dexamethasone; Methotrexate; Ifosfamide; Etoposide; L-asparaginase; Young adult.