Enfermedad de Castleman

Resumen

ANTECEDENTES: La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo heterogéneo raro, se estima una incidencia aproximada de 1 por cada 100,000 pacientes, fue descrito por primera vez en 1954 por el patólogo Benjamin Castleman. También es conocida como hiperplasia angiofolicular, hiperplasia gigante de ganglios linfáticos, linfoma gigante benigno, hamartoma linfoide angiomatoso, hamartoma de ganglios linfáticos y linfo-reticuloma folicular. Se clasifica en dos grandes grupos: la enfermedad de Castleman unicéntrica y enfermedad de Castleman multicéntrica y según su patrón histopatológico en 1972 Keller clasificó tres variantes: la hialino vascular, la variante de células plasmáticas y la variante mixta.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 36 años de edad con enfermedad de Castleman multicéntrica en su variante hialino vascular.

CONCLUSIONES: La enfermedad de Castleman es un proceso linfoproliferativo poco frecuente, con excelente pronóstico en la variedad unicéntrica y recaídas poco frecuentes; sin embargo, se cuenta con poca información acerca de estos pacientes y se requiere un alto grado de sospecha diagnóstica y, debido a que no existen datos clínicos y radiográficos específicos, es imprescindible el análisis histopatológico para establecer el diagnóstico de manera temprana y proporcionar un tratamiento oportuno, lo que mejora el pronóstico de estos pacientes.

PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Castleman; hiperplasia; hiperplasia gigante de ganglios linfáticos.

Abstract

BACKGROUND: Castleman’s disease is a rare heterogeneous lymphoproliferative disorder, with an estimated incidence of approximately 1:100,000 patients; it was first described in 1954 by the pathologist Benjamin Castleman. It is also known as angiofollicular hyperplasia, giant lymph node hyperplasia, benign giant lymphoma, angiomatous lymphoid hamartoma, lymph node hamartoma and follicular lympho-reticuloma. It is classified into two big groups: unicentric Castleman’s disease and multicentric Castleman’s disease and, according to its histopathological pattern, in 1972 Keller classified 3 variants: the hyaline vascular, the plasma cell variant and the mixed variant.

CLINICAL CASE: A 36-year-old female patient with multicentric Castleman’s disease in its hyaline vascular variant.

CONCLUSIONS: Castleman’s disease is a rare lymphoproliferative process, with an excellent prognosis in the unicentric variety and infrequent relapses; however, there is little information about these patients and a high degree of diagnostic suspicion is required and, since there are no specific clinical and radiographic data, histopathological analysis is essential to establish the diagnosis early and provide timely treatment, which improves the prognosis of these patients.

KEYWORDS: Castleman disease; Hyperplasia; Giant lymph node hyperplasia.