Resumen
Antecedentes: los linfomas primarios extranodales deben cumplir los siguientes criterios: a) ausencia de adenomegalias superficiales en el examen físico, b) sin adenomegalias en el mediastino evaluadas con radiografía de tórax, tomografía axial computada o tomografía por emisión de positrones, c) lesión dominante en sitio extranodal, d) puede haber adenomegalias en proximidad de la lesión primaria, e) estudios citométricos, hepáticos químicos, de médula ósea y demás estudios de extensión normales o negativos. En las últimas dos décadas se ha observado incremento en la incidencia de los linfomas primarios extranodales; en la bibliografía existen múltiples publicaciones en relación con un órgano determinado, pero hay escasas 10 publicaciones cuando se hacen de manera grupal en relación con epidemiología, patología y comportamiento y ésta es la primera en México en comentar el tratamiento multidisciplinario de linfomas primarios extranodales. Objetivo: informar la experiencia en linfomas extranodales, vistos de 1989-2003, con especial atención en el tratamiento establecido. Material y método: estudio retrospectivo efectuado en el Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional de Occidente en el que se incluyeron pacientes con linfomas extranodales. Resultados: se incluyeron 41 pacientes (22 hombres y 19 mujeres) con edad promedio de 45 años (límites de edad: 19 y 65); 39 pacientes eran inmunocompetentes y 2 inmunodeprimidos. El sitio de localización se distribuyó como sigue: 11 en el sistema nervioso central, 12 en el macizo facial, seis en la órbita, cinco gástricos, dos de mama, dos de fémur, uno en el intestino delgado, uno de cuello uterino y uno en la vejiga urinaria. Los pacientes con linfoma primario del sistema nervioso central fueron tratados con biopsia y quimioterapia con CHOP, metotrexato o ambos, más esteroide y radioterapia. En los pacientes con linfomas de estómago y yeyuno el tratamiento fue con cirugía, seis ciclos de quimioterapia más radioterapia. Los linfomas de senos paranasales se trataron con quimioterapia más radioterapia. A los pacientes con linfomas de fémur, después de la biopsia, se les indicó quimioterapia y radioterapia. Las pacientes con linfoma de mama, posterior a la biopsia, recibieron quimioterapia y radioterapia. En los pacientes con linfomas de órbita el tratamiento fue con biopsia más radioterapia con o sin quimioterapia. Los pacientes con linfoma del cuello uterino se sometieron a cirugía más radioterapia. Los linfomas de vejiga urinaria se trataron con biopsia y radioterapia. Se obtuvo control en 27% de los linfomas del sistema nervioso central, en 47% del macizo facial, en 50% del fémur y en 100% de los de órbita, gástricos, de mama, del cuello uterino, de la vejiga urinaria y del intestino delgado. Conclusión: en los linfomas primarios del sistema nervioso central existe todo un arsenal terapéutico, se debe seleccionar el que tenga alto índice de respuesta inicial y a largo plazo y que provoque la menor toxicidad neuropsicológica. La tendencia es el tratamiento que incluye rituximab + metotrexato + procarbazina + vincristina, seguido de consolidación de radioterapia a dosis de 23 Gy + citarabina. La prescripción de radioterapia la avala el mayor tiempo de supervivencia libre de enfermedad que ha demostrado, comparado con las series en las que se administra exclusivamente quimioterapia. Palabras clave: linfomas extranodales de cerebro, órbita, senos paranasales, mama, estómago, intestino delgado, cuello uterino, vejiga urinaria, fémur, quimioterapia, radioterapia, cirugía.
Palabras clave: cirugía, radioterapia, mama, cuello uterino, quimioterapia, linfomas extranodales de cerebro, órbita, estómago, senos paranasales, intestino delgado, vejiga urinaria, fémur
Abstract
Background: Extranodal primary lymphomas should meet the following criteria: a) absence of superficial adenomegalies in the physical exam, b) without adenomegalies at mediastinum assessed by thorax radiography, computed axial tomography or positron emission tomography, c) dominant lesion at extranodal site, d) it may be adenomegalies in proximity to primary lesion, e) cytometric studies, chemical hepatic, of bone marrow and the remaining studies of extension normal or negative. In the last two decades it has been an increased incidence of extranodal primary lymphomas, in literature there are several reports related to a determined organ, but there are only 10 reports related, in group, to epidemiology, pathology and behavior and this one is the first in Mexico in comment the multidisciplinary treatment of extranodal primary lymphomas. Objective: To report the experience of extranodal lymphomas, attended from 1989 to 2003, with emphasis on the established treatment. Material and method: A retrospective study done at Specialties Hospital of CMNO, Mexico, in which patients with extranodal lymphomas were included. Results: Forty-one patients (22 men) were included, with a mean age of 45 years (limits of 19 and 65), 39 patients were immunocompetent and 2 immunocompromised. The site of localization was distributed as follows: 11 at central nervous system, 12 craniofacial, 6 at orbit, 5 gastric, 2 of breast, 2 of femur, one at small bowel, one of cervix and one of urinary bladder. Patients with primary lymphoma of central nervous were treated with biopsy and chemotherapy with CHOP and/or methotrexate, plus steroid and radiotherapy. In patients with lymphomas of stomach and jejunum the treatment included surgery, six cycles of chemotherapy and radiotherapy. Lymphomas of paranasal sinuses were treated with chemotherapy plus radiotherapy. Patients with lymphomas of femur, after biopsy, were given chemotherapy and radiotherapy. Patients with lymphomas of breast, after biopsy, received chemotherapy and radiotherapy. In patients with lymphomas of orbit, the treatment included biopsy plus radiotherapy with or without chemotherapy. Patients with lymphoma of cervix were submitted to surgery plus radiotherapy. Lymphomas of urinary bladder were treated with biopsy and radiotherapy. Control was obtained in 27% of lymphomas of central nervous system, in 47% of craniofacial, in 50% of femur and in 100% of orbit, gastric, breast, cervix, urinary bladder and small bowel. Conclusion: In primary lymphomas of central nervous system there are a therapeutic arsenal, it should be selected that with high index of initial and long-term response and that provokes the less neuropsychologic toxicity. Trend is the treatment including rituximab + methotrexate + procarbazine + vincristine, followed by consolidation of radiotherapy at dose of 23 Gy + citarabine. Prescription of radiotherapy is supported by longer time of survival free of disease compared to the series administering exclusively chemotherapy. Key words: brain extranodal lymphomas, orbit, paranasal sinuses, breast, stomach, small bowel, cervix, urinary bladder, femur, chemotherapy, radiotherapy, surgery.
Keywords: surgery, radiotherapy, breast, urinary bladder, chemotherapy, cervix, paranasal sinuses, brain extranodal lymphomas, orbit, stomach, small bowel, femur