El valor predictivo de las escalas diagnósticas de púrpura trombocitopénica trombótica y su aplicación clínica

Resumen

La púrpura trombocitopénica trombótica adquirida está incluida en el espectro de las microangiopatías trombóticas, se reconoce como una emergencia hematológica ya que conlleva un riesgo potencialmente fatal por el daño orgánico secundario. Se han descrito distintas variables clínicas y de laboratorio para aumentar la probabilidad diagnóstica de esta enfermedad; sin embargo, el diagnóstico definitivo requiere el estudio de ADAMTS13, así como la medición de su anticuerpo inhibidor de tipo IgG. Debido a su disponibilidad limitada, se han desarrollado distintas escalas predictoras de la deficiencia severa de ADAMTS13; este artículo revisa el desarrollo de distintas escalas, la comparación entre ellas, la utilidad y aplicación en la práctica diaria, la utilidad de escalas como guía terapéutica, así como las herramientas diagnósticas actuales.

PALABRAS CLAVE: Púrpura trombocitopénica trombótica; microangiopatías trombóticas; anemia hemolítica.

Abstract

Immune thrombotic thrombocytopenic purpura is included within the spectrum of thrombotic microangiopathies, it is recognized as a hematological emergency since it carries a potentially fatal risk due to secondary organ damage. Different clinical and laboratory variables have been described to increase the suspicion of this disease; however, the definitive diagnosis requires the study of ADAMTS13, as well as the measurement of its IgG inhibitory antibody. Due to its limited availability, different predictive scales of severe ADAMTS13 deficiency have been developed. This article presents a review of the development of different diagnostic scales, a comparison among them, their utility and application in daily practice, usefulness of scales as a guide in management decisions, as well as a brief review of current diagnostic tools.

KEYWORDS: Thrombotic thrombocytopenic purpura; Thrombotic microangiopathies; Anemia, hemolytic.