Afectación neurológica como manifestación de púrpura trombocitopénica trombótica

Resumen

ANTECEDENTES: La púrpura trombocitopénica trombótica es una microangiopatía trombótica rara con prevalencia anual de 10 casos por millón de personas e incidencia anual de un caso nuevo por millón de personas. Se define por una deficiencia grave en ADAMTS13. El reconocimiento rápido de su causa es decisivo para el tratamiento correcto de los pacientes, puesto que se asocia con un diagnóstico erróneo en alrededor del 30% de los casos. Asimismo, el uso de puntuaciones clínicas junto con la medición de la actividad de ADAMTS13 es fundamental para confirmar o excluir el diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica. La pentada histórica de fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, síntomas neurológicos e insuficiencia renal que solía definir la púrpura trombocitopénica trombótica parece obsoleta, ya que varios estudios han demostrado que estos cinco síntomas estaban presentes en menos del 10% de los pacientes con una enfermedad aguda. La plasmaféresis sigue siendo la piedra angular del tratamiento actual de la púrpura trombocitopénica trombótica.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 47 años de edad sin antecedentes médicos de importancia con cuadro clínico sugerente de púrpura trombocitopénica trombótica.

CONCLUSIONES: En un entorno de emergencia, el diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica es un desafío debido a que la enfermedad es poco frecuente, además, necesita un diagnóstico diferencial temprano para iniciar el tratamiento apropiado de manera oportuna, de lo contrario, puede llevar a retraso en el tratamiento que puede afectar el pronóstico del paciente.

PALABRAS CLAVE: Trombocitopenia; púrpura trombocitopénica trombótica.

Abstract

BACKGROUND: Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare thrombotic microangiopathy with annual prevalence of 10 cases/million people and annual incidence of one new case/million people. It is defined by a severe deficiency in ADAMTS13. Rapid recognition of its etiology is decisive for the correct treatment of patients, since it is associated with a misdiagnosis in about 30% of cases. Likewise, the use of clinical scores in conjunction with the measurement of ADAMTS13 activity is crucial to confirm or exclude the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. The historical pentad of fever, thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, neurological symptoms, and renal failure that used to define thrombotic thrombocytopenic purpura seems outdated, since several studies have shown that these five symptoms were present in less than 10% of patients with an acute illness. Plasmapheresis remains the cornerstone of current thrombotic thrombocytopenic purpura treatment.

CLINICAL CASE: A 47-year-old male patient with no significant medical history with a clinical picture suggestive of thrombotic thrombocytopenic purpura.

CONCLUSIONS: In an emergency setting, the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura is a challenge because the disease is rare, in addition, it needs an early differential diagnosis to initiate appropriate treatment in a timely manner, otherwise it may lead to a delay in treatment, which can affect the prognosis of the patient.

KEYWORDS: Thrombocytopenia; Thrombotic thrombocytopenic purpura.