Tratamiento de linfohistiocitosis hemofagocítica con protocolo HLH-94: experiencia de un centro en México

Resumen

OBJETIVO: Evaluar los resultados en respuesta y supervivencia de un esquema de tratamiento (HLH-94) en una institución sencilla.

PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo, observacional y analítico en el que se incluyeron pacientes que cumplieron cinco de los ochos criterios clínicos propuestos por la Sociedad del Histiocito de linfohistiocitosis hemofagocítica.

RESULTADOS: Se incluyeron 20 pacientes con diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica, la mayoría de los casos estaban en el grupo de 1 a 6 años. En todos los casos hubo fiebre, hepatomegalia y hemofagocitos en médula ósea. En los pacientes con serología positiva para virus de Epstein-Barr predominó la esplenomegalia y las formas clínicamente más graves. En 15 pacientes la enfermedad se asoció con infecciones y de ellos 11 con virus de Epstein-Barr. A los 3.8 años de seguimiento 15 pacientes permanecían con vida, 4 de ellos tuvieron recurrencia de la enfermedad, el tratamiento se inició con respuesta favorable y remisión. La supervivencia fue más baja cuando la linfohistiocitosis hemofagocítica se asoció con el virus de Epstein-Barr.

CONCLUSIONES: El virus de Epstein-Barr tiene un papel importante como responsable de desencadenar linfohistiocitosis hemofagocítica; sin embargo, es importante tener en cuenta factores como la edad, el diagnóstico temprano y el seguimiento con pruebas de laboratorio para mejorar la supervivencia con el protocolo HLH-94.

PALABRAS CLAVE: Linfohistiocitosis hemofagocítica; terapéutica; supervivencia; México.

Abstract

OBJECTIVE: To assess the results in response and survival of a treatment scheme (HLH-94) in a simple institution.

PATIENTS AND METHODS: Retrospective, observational and analytical study including patients who fulfilled five of eight clinical criteria proposed by Histiocyte Society of hemophagocytic lymphohistiocytosis.

RESULTS: A total of 20 patients diagnosed with hemophagocytic lymphohistiocytosis were included, most cases were between 1–6-year group. All cases presented fever, hepatomegaly, and hemophagocytes in bone marrow. Splenomegaly and clinically severe forms predominated in patients with Epstein-Barr virus positive serology; 15 patients were associated with infections, 11 of them with Epstein-Barr virus. At 3.8 years follow-up, 15 patients remained alive, 4 of them had recurrence of disease, treatment began with favorable response and remission. Survival was lower when hemophagocytic lymphohistiocytosis was associated with Epstein-Barr virus.

CONCLUSIONS: Epstein-Barr virus plays an important role as responsible for triggering hemophagocytic lymphohistiocytosis; however, it is important to take into account factors such as age, early diagnosis and follow-up with laboratory tests to improve survival with HLH-94 protocol.

KEYWORDS: Hemophagocytic lymphohistiocytosis; Therapeutics; Survival; Mexico.