Hemofilia A adquirida autoinmunitaria

Resumen

ANTECEDENTES: La hemofilia adquirida es una enfermedad infrecuente que resulta de la existencia de inhibidores contra el factor endógeno VIII (FVIII) de la coagulación que puede desencadenar sangrado espontáneo e importante.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 66 años, originario y residente de Oaxaca, agricultor por ocupación. Inició su padecimiento con dolor abdominal intenso localizado en el flanco derecho, por lo que acudió al servicio de urgencias de nuestro instituto para valoración. La citología hemática reportó anemia normocítica normocrómica, leucocitosis con neutrofilia y plaquetas normales. La tomografía abdominal evidenció hematoma retroperitoneal derecho que condicionaba desplazamiento anterior de las estructuras retroperitoneales. Ingresó al área de resucitación cardiopulmonar donde se inició reanimación hídrica y transfusión de cuatro unidades de plasma fresco congelado y un paquete globular. Por coagulopatía manifiesta, se solicitaron tiempos de coagulación que no se corrigieron después de la administración de plasma, por lo que se solicitaron estudios complementarios en los que se identificó factor VIII bajo (13.8%), factor IX bajo (56.6%), anticoagulante lúpico negativo e inhibidor a factor VIII con 12 unidades Bethesda. Se estableció el diagnóstico de hemofilia A adquirida y se inició abordaje etiológico.

CONCLUSIONES: La hemofilia adquirida es una enfermedad infrecuente con morbilidad y mortalidad altas que requiere alta sospecha diagnóstica. El reconocimiento rápido y el tratamiento temprano agresivo son obligatorios. El seguimiento de estos pacientes es de por vida.

PALABRAS CLAVE: Hemofilia; inhibidor del factor VIII de la coagulación; hemorragia espontánea.

Abstract

BACKGROUND: Acquired hemophilia is a rare disease resulting from the presence of inhibitors against endogenous factor VIII (FVIII) that can lead to spontaneous and significant bleeding.

CLINICAL CASE: A 66-year-old farmer from Oaxaca was referred to our institution because of intense abdominal pain located in the right flank. The hematic cytology reported normochromic normocytic anemia, leukocytosis with neutrophilia and normal platelets. An abdominal tomography was performed and revealed a right retroperitoneal hematoma that conditioned anterior displacement of the retroperitoneal structures. He was admitted to the cardiopulmonary resuscitation area where he received fluid resuscitation and transfusion of four units of fresh frozen plasma and a blood unit. Due to manifest coagulopathy, clotting times were requested and no correction was observed after plasma administration, therefore complementary studies were performed where low factor VIII (13.8%), low factor IX (56.6%), negative lupus anticoagulant and inhibitor to factor VIII with 12 Bethesda units were observed. The diagnosis of acquired hemophilia A was integrated, and more studies were performed in order to identify the etiology.

CONCLUSION: Acquired hemophilia is a rare disease with high morbidity and mortality that requires a high diagnostic suspicion.

KEYWORDS: Hemophilia; Factor VIII coagulation inhibitor; Spontaneous bleeding.