Resumen

El linfoma tipo hidroa vacciniforme es una enfermedad linfoproliferativa rara, generalmente mortal, causada por el virus de Epstein-Barr que afecta a niños de Asia, México y América del Sur. Las manifestaciones cutáneas imitan una fotodermatosis benigna. Los linfomas cutáneos en niños son poco frecuentes. Los datos disponibles por lo general son de adultos, cuya incidencia es de 0.3/1,000,000 habitantes. En ellos, la piel es la segunda localización de linfomas primarios extranodales. Se comunica el caso de un paciente de 13 años de edad con afectación cutánea generalizada, desencadenada por la luz solar. Se realizó biopsia cutánea con lo que se estableció el diagnóstico de linfoma cutáneo tipo hidroa, recibió tratamiento con dos ciclos de CHOP (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y prednisona) y posteriormente con COMP (ciclofosfamida, vincristina, metotrexato y prednisona), con lo que obtuvo remisión parcial de las lesiones de la piel. Se considera significativa la comunicación de este caso porque son pocos los casos reportados en la bibliografía internacional y en Bolivia no hay una casuística real de la aparición de este cuadro clínico.

PALABRAS CLAVE: Linfoma cutáneo de células T; células T; células T natural killer.

Abstract

Hydroa vacciniform lymphoma is a rare, usually fatal, lymphoproliferative disease caused by the Epstein-Barr virus that affects children in Asia, Mexico and South America. Cutaneous manifestations mimic a benign photodermatosis. Cutaneous lymphomas in children are rare. The data available are usually from adults, whose incidence is 0.3/1,000,000 inhabitants. In them, the skin is the second location of extranodal primary lymphomas. We report the case of a male patient of 13 years with generalized cutaneous involvement, triggered by sunlight. A skin biopsy was performed, which led to the diagnosis of cutaneous hydrophilic lymphoma. He received treatment with 2 cycles of CHOP (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin and prednisone) and later with COMP (cyclophosphamide, vincristine, methotrexate and prednisone) obtaining a partial remission of the skin lesions. The report of this case is considered significant since there are few cases reported in the international literature and in Bolivia we do not have a real case history of the presentation of this clinical picture.

KEYWORDS: Lymphoma, T-cell, Cutaneous; T-lymphocytes; Natural killer T-cells.