Nephrotic syndrome concomitant with Hodgkin´s lymphoma.
Rev Hematol Mex. 2018 julio-septiembre;19(3):153-156.
Emma L Estrada-Rivera, José E Mares-Gil, Daniel Gómez-González, Julia Colunga-Pedraza, Ileana Velasco-Ruiz, Valentina Jiménez-Antolinez, Oscar González-Llano
Servicio de Hematología Pediátrica, Facultad de Medicina y Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey, Nuevo León.
Resumen
El linfoma de Hodgkin frecuentemente se asocia con síndromes paraneoplásicos, entre éstos el daño renal es una de las asociaciones menos frecuentes, particularmente el síndrome nefrótico. En niños su incidencia es baja, entre 0.6 y1% en otros países. En la población pediátrica latinoamericana existen escasos reportes acerca de la asociación entre linfoma de Hodgkin y síndrome nefrótico. En este artículo se discute el caso de un paciente de cinco años de edad que tuvo datos de daño renal que integraron el diagnóstico de síndrome nefrótico, por lo que recibió manejo contra el mismo sin mejoría significativa, previamente a ser diagnosticado con linfoma de Hodgkin. Describimos su evolución, tratamiento y estado actual. No se ha establecido claramente la fisiopatología de la asociación entre el linfoma de Hodgkin y la afectación renal, se ha relacionado con secreción anormal de citocinas secundaria a la disfunción de los linfocitos T que generan alteración de la permeabilidad de la membrana basal glomerular. En los casos de linfoma de Hodgkin concomitantes con síndrome nefrótico, la evolución y pronóstico dependen de la respuesta al tratamiento del linfoma de Hodgkin. La relación entre el linfoma de Hodgkin y el síndrome nefrótico en pacientes pediátricos es poco frecuente, por lo que es importante sospecharla en manifestaciones de síndrome nefrótico atípico, resistente a esteroides o con recaídas tempranas.
PALABRAS CLAVE: Linfoma de Hodgkin; síndrome nefrótico, síndrome paraneoplásico.
Abstract
Hodgkin’s lymphoma is often associated with paraneoplastic syndromes, of these, renal involvement is one of the least frequent associations, particularly nephrotic syndrome. In children a low incidence is reported ranging from 0.6 to 1% in other countries. In Latin-American pediatric population there is a limited number of reports about the Hodgkin’s lymphoma and nephrotic syndrome association. In this article we discuss the case of a 5-year-old patient who developed clinical features of renal failure consistent with nephrotic syndrome, receiving treatment without significant improvement, prior to be diagnosed with Hodgkin’s lymphoma. We describe his evolution, treatment y current state. A clear physiopathology of the association between Hodgkin’s lymphoma and renal lesion has not been established; it has been linked to a disruption in the glomerular basement membrane permeability caused by T-cell dysfunction and abnormal cytokine production. In the Hodgkin’s lymphoma associated with nephrotic syndrome cases, patient evolution and prognosis depend on response to treatment of Hodgkin’s lymphoma. Hodgkin’s lymphoma and nephrotic syndrome association in pediatric patients is rare, so that in atypical presentations of nephrotic syndrome, steroid resistance or early relapse is important having it in mind.
KEYWORDS: Hodgkin’s lymphoma; Nephrotic syndrome; Paraneoplastic syndrome.
