RESUMEN
Antecedentes: en la práctica clínica los métodos de tamizaje con pobre reproducibilidad y rendimiento operativo dificultan la evaluación de los trastornos hereditarios de la función plaquetaria.
Hace poco se propuso la prueba PFA-100 que, al parecer, es un método más apropiado. En Colombia no se cuenta con experiencia cuantificada ni publicada al respecto.
Objetivo: informar la primera experiencia colombiana del rendimiento diagnóstico del PFA-100 en pacientes con sospecha de enfermedad de Von Willebrand y trastornos plaquetarios funcionales no farmacológicos.
Material y método: estudio transversal, de validación de pruebas diagnósticas, con recolección prospectiva de datos. Se incluyeron pacientes con sospecha de enfermedad de Von Willebrand, trastornos plaquetarios funcionales y un grupo de controles sanos.
A todos los pacientes se les realizó la prueba PFA-100 de manera independiente, con determinación simultánea de antígeno de Von Willebrand, cofactor ristocetina, factor VIII y agregación plaquetaria.
Se determinó la sensibilidad, especificidad, LR+ y LR- del PFA-100 y el tiempo de sangría como método alternativo.
Resultados: se incluyeron 38 pacientes de la ciudad de Bogotá.
La prueba PFA-100 tuvo una sensibilidad de 90%, LR negativo de 0.12, especificidad de 85.7% y LR positivo de 6.3. El tiempo de sangría tuvo sensibilidad de 40% y LR negativo de 0.6.
Conclusiones: en pacientes con sospecha de enfermedad de Von Willebrand o trastornos de la función plaquetaria la aplicación de la prueba PFA-100 en nuestro grupo de estudio tuvo un alto rendimiento diagnóstico. En pacientes con sospecha clínica de enfermedad de Von Willebrand o defectos de la función plaquetaria se recomienda la prueba PFA-100 como método de tamizaje, no así con el tiempo de sangría por su pobre sensibilidad.
Palabras clave: disfunción plaquetaria, Von Willebrand, PFA-100, agregación plaquetaria, sensibilidad, especificidad.
ABSTRACT
Background: The evaluation of inherited disorders of platelet function in clinical practice is hampered by the use of screening methods with poor reproducibility and operational performance.
Recently the use of evidence as the PFA-100 seems to be a more appropriate method. In Colombia there is not quantified or published experience in this regard.
Objective: The main objective of this study is to present the first Colombian experience of the diagnostic performance of the PFA- 100 in patients with suspected Von Willebrand disease (VWD) and non-pharmacological functional platelet disorders.
Materials and methods: We performed a cross-sectional study of validation of diagnostic tests, with prospective data collection. We included patients with suspected VWD, functional platelet disorders and a group of healthy controls.
All patients underwent PFA-100 test independently, with simultaneous determination of Von Willebrand antigen, ristocetin cofactor, factor VIII and platelet aggregation. We determined the sensitiv- ity, specificity, LR + and LR-of PFA-100 and bleeding time as an alternative method.
Results: 38 subjects were included from Bogota. The PFA-100 had a sensitivity of 90%, negative LR 0,12, a specificity of 85.7% and positive LR 6,2. The bleeding time had a sensitivity of 40% and negative LR 0,6.
Conclusions: In patients with suspected VWD or platelet function disorders using PFA-100 in our study group had a high diagnostic yield. It is recommended the use of PFA-100 as a screening method in patients with clinical suspicion of VWD or platelet function defects, not with bleeding time due to its poor sensitivity.
Key words: Platelet dysfunction, von Willebrand, PFA-100, platelet aggregation, sensitivity, specificity.